Tyto webové stránky jsou určeny pro uživatele mimo USA a Velkou Británii.

Vytvoření léčebného plánu ke zvládnutí hereditárního angioedému

 

Všichni pacienti s hereditárním angioedémem (HAE) by měli mít individuální léčebný plán, který bude pečlivě sestaven podle jejich potřeb a životního stylu. Individualizované léčebné plány by se měly týkat zejména preventivních opatření, domácí péče, samostatné aplikace léků a rovněž by měly zahrnovat plán akutní léčby včetně jasných pokynů, jak správně tyto léky aplikovat při atace HAE.1

 

Doporučené postupy Světové alergologické organizace pro léčbu HAE z roku 2017

 

Je doporučováno, aby všichni pacienti s HAE byli poučeni o možných spouštěčích, které mohou vyvolat ataku HAE.1

Léčba akutních atak

  • U všech atak by se mělo zvážit podání léků určených pro léčbu akutního stavu. Tyto léky by měly být podány co nejdříve. Všechny ataky, které potencionálně vedou k postižení horních cest dýchacích, by měly být léčeny1

  • Ataky mohou být léčeny koncentrátem C1-inhibitoru nebo icatibantem (antagonistou receptoru pro bradykinin). K léčbě atak lze použít také ecallantid (inhibitor kallikreinu). Ten je však schválen k použití pouze ve Spojených státech.1

  • Všichni pacienti by s sebou měli neustále nosit léky určené k terapii dvou akutních atak HAE. 1

Preventivní léčba

  • Krátkodobá profylaxe: Kazuistická sdělení naznačují, že přes profylaktickou léčbu se i při relativně banálním zákroku může u pacientů s HAE rozvinout otok. Některá další sdělení však dokumentují snížení výskytu otoků při podání krátkodobé profylaxe před zákrokem, a to jak u dospělých tak u dětí. Tato redukce je zřejmě spojená s podanou dávkou. Profylaxe koncentrátem C1-inhibitoru před zákrokem je tedy doporučována u všech lékařských, chirurgických a stomatologických zákroků, při nichž dochází k mechanickému dráždění horních cest dýchacích.1

  • Dlouhodobá profylaxe: Zvažte u pacientů, kteří se nachází v životní situaci, která je spojena se zvýšenou aktivitou onemocnění; dlouhodobá profylaxe by měla být u pacientů zvážena při každé návštěvě lékaře, přičemž rozhodování o této léčbě závisí převážně na celkovém dopadu choroby na pacientův život. Je třeba vzít v potaz rovněž individuální preference pacienta.1

Dávkování léků by mělo být upraveno tak, aby minimalizovalo zátěž choroby pro pacienta.1

spotblock image dobré vědět

Androgeny jsou doporučovány jako léky druhé volby, lékem první volby je C1-inhibitor. Při léčbě androgeny musíme brát v potaz jejich možné nežádoucí účinky, zejména androgenní a anabolické. Dále musíme respektovat kontraindikace jejich podání jakož i lékové interakce. 1

Dostupnost léčby se v jednotlivých zemích liší.

 

Vzdělávejte se pomocí videa:

Nový pohled na prevenci & léčbu akutní ataky: Hlavní body z doporučených postupů WAO/EAACI pro rok 2017

Podívejte se na aktualizovaný přehled doporučených postupů pro léčbu od prof Marcuse Maurera.




Vezměte prosím na vědomí, že současné doporučené postupy pro léčbu se týkají pouze pacientů s HAE typu 1 a typu 2; patogeneze jiných forem HAE není ještě dostatečně popsána a možnosti léčby tudíž nemusí být stejně efektivní.1

 
Odkazy: 1. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—the 2017 revision and update. Allergy. 2018. doi:10.1111/all.13384.